Экспертный совет «Круга добра» включил в список болезней фонда вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) — редчайшее и тяжелое гематологическое болезнь. Для его терапии употребляется эмапалумаб («Гамифант»), продукт уже есть в списке закупок для терапии первичного ГЛГ.
Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) включен в список болезней «Круга добра», сказали в пресс-центре фонда по результатам совещания экспертного совета.
Исцеление болезни включает применение ингибиторов цитокинов, иммунотерапии, химической терапии, некоторых их композиций и пересадку стволовых клеток. Для пациентов с рефрактерным, рецидивирующим либо развивающимся ГЛГ либо с непереносимостью классической терапии доступен эмапалумаб – моноклональное антитело, которое блокирует интерферон-палитра.
Фармацевтический продукт эмапалумаб («Гамифант») уже есть в списке для закупок фонда для терапии первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, сейчас продукт будет доступен и для терапии детишек с вторичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом. Кроме того, специалисты утвердили категории пациентов, которым показано назначение этого продукта.
Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз характеризуется аномальным размножением и активацией гистиоцитов (тканевых макрофагов) и лимфоцитов. Макрофаги при всем этом заболевании поглощают клеточки крови и их клеточки-предшественники в разных органах и тканях. Данный процесс и называется «гемофагоцитоз». Это приводит к тяжелым проигрышам органов, в том числе печень, селезенку, лимфатические узлы, кожу, легкие, мозг.
При первичном варианте заболевания нарушения обоснованы наследными факторами и почаще всего появляются в чрезвычайно ранешном возрасте (до 12—18 месяцев). Вторичный ГЛГ может появиться при аномальной активации клеток в итоге некоторых зараз, злокачественных опухолей, аутоиммунных болезней и иммунодефицитных состояний. Данная форма обычно наблюдается в больше позднем возрасте, чем первоначальный ГЛГ.